新生儿代谢性疾病早预防

　　病因学

　　低血糖症常发生于出生时糖原储备不足或继发于高胰岛素血症，由于极低出生体重早产儿的糖原储备不足，除非他们接受维持性的外源性葡萄糖输注，否则易发生低血糖症。由于胎盘功能不足而导致宫内营养不良(表现为小于胎龄儿)的新生儿，也缺乏糖原储备，如果持续存在围产期窒息缺氧，他们所有的糖原储备将在无氧酵解中被迅速消耗，糖原储备不足的新生儿在生后最初几日的任何时间可发生低血糖症，尤其是喂养时间间隔延长或摄入营养素不足的新生儿。

　　高胰岛素血症发生于患糖尿病母亲的新生儿(与糖尿病控制程度呈相反关系)，严重的有核红细胞增多症，或Beckwith-Wiedemann综合征(以巨大儿，脐疝和低血糖为特征)的新生儿中。升高的新生儿胰岛素水平特征性导致生后第1~第2小时内，由于从胎盘来源的葡萄糖持续供应中断，而出现血糖的迅速下降，低血糖症也可在静脉输注葡萄糖溶液突然中断的婴儿中。

　　症状，体征和诊断

　　虽然许多患低血糖症新生儿无症状，但可发生倦怠，进食差，肌张力低下，烦躁不安，呼吸暂停，呼吸增快或惊厥等表现，这些体征是非特异性的，并可见于有窒息史，败血症，低钙血症或撤药综合征(如撤除麻醉剂)的婴儿。

　　体征，低血糖和以后神经系统损害之间的关系尚不明确。

　　预防和治疗

　　由于新生儿低血糖症会导致神经系统的损害，因此要预防和迅速治疗低血糖。

　　胰岛素依赖型糖尿病母亲的新生儿在生后常发生低血糖，并伴有进奶差，因此在生后应立即静脉输注10%葡萄糖溶液，如同患有其他疾病，极度早产或呼吸窘迫的新生儿。对其他有发生低血糖症危险但无疾病的婴儿，应早期开始频繁喂食配方奶，以提供碳水化合物和其他营养素。另外，所有这样的新生儿需要定时测血糖。可使用诊断性血糖试纸条(如ChemstripbG)进行床边检测。然而，用葡萄糖氧化酶试纸条测定毛细血管血糖不够精确。凡任何血糖值在低限或症状提示有低血糖症的新生儿，应通过实验室测定其真实的血糖值。

　　发生低血糖症状的新生儿或经肠道喂养不能迅速提高血糖的新生儿，应立即静脉输注10%葡萄糖溶液5ml/kg，10分钟以上。以后按4~8mg/(kg。min)的速度提供葡萄糖[即10%葡萄糖溶液60~120ml/(kg。d)]。通过监测葡萄糖水平来指导调节输注速度。一旦新生儿的情况改善，在继续监测血糖的情况下，逐渐用经肠道喂养替代静脉输液。静脉输注葡萄糖的减少需逐渐进行，因为突然中断静脉输注葡萄糖会导致低血糖。如果对低血糖新生儿立即输注葡萄糖有困难，肌注100~300μg/kg高血糖素(最大量1mg)，常能迅速提高血糖水平;除非该新生儿糖原已经耗尽，作用可持续2~3小时。快速输注葡萄糖后仍难以控制的低血糖症，可给予氢化可的松5mg/(kg。d)，分2次肌注。对顽固性低血糖症，应考虑其他原因(如败血症)和进行内分泌检查。