发病机制

红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统)吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)直接被释放入血浆。血管内的红细胞被大量破坏，血红蛋白被释放到血液循环，出现血红蛋白血症，血浆中游离Hb(正常0.02～0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路：

1、与血浆中的结合珠蛋白结合成Hp-Hb复合物，参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢。血浆如有较多游离的血红蛋白，血浆可呈粉红色，但由于高铁血红白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此其粉红色被掩盖而不易看出。

2、超过Hp结合能力时，则自肾小球滤出，出现血红蛋白尿，部分可被肾小管重吸收，在上皮细胞内分解为卟啉，卟啉进入血液循环成胆色素，后二者重新利用，部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内，随上皮细胞脱落，从尿排出(含铁血黄素尿)。高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。

3、分离出游离的高铁血红素，与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白或与凝乳素结合，然后进入单核-巨噬细胞系统。

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