什么是PKU? 河北省PKU新生儿将获特殊奶粉补助

　　即日起，省内凡是被确诊患有苯丙酮尿症(PKU)的新生儿都将获得特殊奶粉补助和个性化治疗等系列免费救助服务。

　　拥有一个健康的孩子，是所有父母最大的心愿。昨日(9月13日)，河北省卫生厅在全省启动了苯丙酮尿症(PKU)患儿救助项目。这也意味着，即日起，省内凡是被确诊患有苯丙酮尿症(PKU)的新生儿都将获得特殊奶粉补助和个性化治疗等系列免费救助服务。据了解，除我省外，河南、山东、云南、新疆也启动了此项目。

　　我省PKU发病率高于全国平均水平

　　如果一个孩子不会说话、不会走路、没有生活能力，头发发黄、皮肤发白、身体和尿液中有特殊的鼠臭味，那么这个孩子很有可能是患了PKU。

　　“根据最新调查，该病在我省新生儿中的发病率约为八千分之一，略高于全国平均水平。”省妇幼保健中心副主任、省新生儿疾病筛查诊治中心主任闫承生介绍说，我省每年约出生130多个这样的孩子。

　　省内确诊患儿可获免费救助

　　据了解，PKU是常见的氨基酸代谢病之一，初生儿没有典型症状，患儿1个月内接受治疗者可以不出现智力损害，2～3个月内开始治疗者智力接近正常，出生6个月以后开始治疗者，IQ低于50，而且是不可逆的脑损害。

　　基于此，河北将于2012年6月～2014年7月对省内出生的PKU患儿进行三年的特殊奶粉补助。每一例症状较轻的PKU患儿，三年期间可免费获得治疗所需特殊奶粉115听;症状较重的可获138听。同时，还将为广大患儿提供个性化咨询服务，可通过电话答疑等方式，实现专家与患儿家长的直接交流。

　　“低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗PKU唯一有效的方法，最好终身治疗。”闫承生说，宝宝出生后应及时接受新生儿筛查，另外，特别提醒女性PKU患者，计划怀孕时就开始食用不含苯丙酮的特殊食物，尤其不要吃肉蛋奶。

　　可获免费奶粉但不允许转卖

　　省卫生厅妇幼处处长胡炜介绍，新生儿疾病筛查诊治中心确定补助对象后，省妇幼保健中心按照需求数量把特殊奶粉配送到新筛中心，PKU患儿家长凭有效证件到所在地市妇幼保健院领取特殊奶粉。同时，一旦确定补助对象，家长在签署知情同意书后，新生儿筛查中心专业治疗医生还将为患儿制定治疗方案，包括每个患儿的食谱、苯丙氨酸和各种营养素的摄入、定期检查随访计划、治疗效果评价等。

　　特殊奶粉发放不收取任何费用，一旦发现新筛机构不管出于何种原因收取患儿家庭费用，将取消该机构参与项目的资格。同时，如果患儿家长发生倒卖特殊奶粉的情况，将停止为该患儿继续提供特殊奶粉。

　　什么是PKU?

　　据了解，苯丙酮尿症(PKU)是常见的氨基酸代谢病之一，又是三千多种遗传代谢病中极少数可防治的病种。初生儿通常没有典型症状，但治疗时间越晚危害越大。而一旦筛查出孩子患有PKU，就只能给孩子吃特殊制成的低苯丙氨酸奶粉、面粉、蛋白质、部分果蔬等，才不会损伤大脑。