病因常见,但长尾巴少见
“小乐的情况其实是先天性脊柱发育不良———脊柱裂的一个外在表现,但表现为长尾巴的情况较少见。”邓小耿介绍,支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管,该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中,椎管闭合不全,便形成脊柱裂。大部分的脊柱裂没有临床症状,常在体检或因其他疾患而拍脊柱X射线片时才发现,属于隐性脊柱裂。
“在正常人中,隐性脊柱裂患者达10%,比例相当高。”邓小耿说,目前医学界对导致脊柱裂发生的原因尚不太明确,可能和妇女怀孕期间接触的一些化学毒物、致癌致畸的药物、电脑手机射线以及病毒感染等有关,“遗传也是一个因素”。
“还好小乐长了尾巴,不然也没那么快发现她有‘隐裂’。”邓小耿表示,其实“隐裂”还是有蛛丝马迹可寻的,他提醒市民,在婴儿刚刚出生时应注意观察, “隐裂”在背部虽没有包块突出,但病区皮肤上常有片状多毛区、色素沉着,甚至腰骶部特别凹陷等,应该早作检查。
不治疗或诱发疾病
邓小耿说,大部分“隐裂”患者,由于无脊髓或神经根受累,可能长期无症状,一般不需要治疗,少部分合并有脊髓拴系或者有症状的患者则需要手术,小乐就属于这种情况。
“正常脊髓末端约在第1、第2腰椎处,但磁共振检查发现,小乐的脊髓末端粘连在近骶1、骶2的椎体水平,相差了近5节椎骨的高度,而且脊柱裂口处堆积了很多脂肪瘤,情况比较严重,需要及时手术。”
邓小耿说,小乐的这种情况,如不及时手术,虽然小时一般没有症状,但随着身体发育,拴系的脊髓受到牵拉,慢慢会有神经异常表现,出现各种肌体障碍,如大小便失禁、下肢功能感觉异常、性功能障碍等。
“早发现、早治疗是治愈脊柱裂的关键。”邓小耿表示,有症状的患者,症状多在10岁-15岁后才出现;症状程度则据脊髓和神经根发育异常和受压迫、受牵扯的程度而定;病人常感觉下肢无力,行走困难,出现足变形,膀胱、肛门括约肌功能障碍,反复发生泌尿系统感染等。
目前,小乐已成功完成手术,并切除了尾巴,术后一切正常。
返祖还是脊柱裂成因尚存争论
鉴于小乐年龄太小,无法耐受全身麻醉,医生让她住院观察,直到半个月前时机成熟才进行脊柱裂修补和尾巴切除手术。据邓小耿介绍,被齐根切除的尾巴由肌肉、结缔组织等构成,里面没有神经和骨头。
究竟是何原因导致小乐长出尾巴?医生们对此观点不一。邓小耿认为是脊柱裂极为罕见的表现之一,脊膜膨出的包块以及皮肤赘生物构成了尾巴。“这个孩子没有出现神经脊膜膨出,而隐性脊柱裂在临床上没有出现过长尾巴的报告。”
邓跃飞则认为,更有可能是返祖现象。返祖是指有的生物体偶然出现了祖先的某些性状的遗传现象,例如人类偶然会看到有短尾的孩子、长毛的人、多乳头的女子等等,这些现象表明,人类的祖先可能是有尾的、长毛的、多乳头的动物。所以返祖现象也是生物进化的一种证据。遗传学家认为这些现象大多是由基因变异引起的,一般属于常染色体隐性遗传,因此大多数具有返祖现象的人都生出了正常的后代。
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