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缝早闭所致的精神发育迟滞有哪些类型

2007年10月18日 14:48阅读次数：307

颅缝早闭也称为狭颅症或颅缝骨化症。这是由于先天发育障碍引起的颅骨变形和神经系

        颅缝早闭也称为狭颅症或颅缝骨化症。这是由于先天发育障碍引起的颅骨变形和神经系统的功能障碍。多数为散发性发病，也有常染色体显性或隐性遗传者。基于受累的颅缝部位和数目的不同，头颅畸形的形状和临床表现也不相同。有以下几种情况：

        (1)舟状头畸形：最常见，由于矢状缝早期闭合，头颅横径不能增长，而前后径则代偿性增长，前额与枕部凸出，故头颅形如覆舟。大多数患者为男性，曾报告有家族史。颅内压增高和视神经乳头水肿不常见，患儿常有癫痫发作，少数有精神发育迟滞。神经系统检查除舟状头外，无其他异常。

        (2)扁头畸形：是冠状缝闭合过早产生的头颅畸形。头颅前后径变短，前额和枕骨变平。患儿常有颅内压增高的症状。查体除典型的扁平头畸形外，尚可见突眼和斜视、视乳头水肿
或视神经萎缩。

        (3)尖头畸形：矢状缝、冠状缝过早的闭合所致，此种类型也较常见。头颅的增长仅能向上发展而呈塔形，颅底受压下陷，眼眶变浅，眼球突出，颅内压增高常很显著。患儿常有视乳头水肿或视神经萎缩，抽搐发作，重者精神发育迟滞。

        (4)斜头畸形：一侧颅缝早闭所致的头颅两侧的不对称畸形。从上面观头颅呈三角形。本病可合并精神发育迟滞和其他畸形，如腭裂、眼裂畸形、泌尿系统畸形。

        (5)小头畸形：是因所有的颅缝都过早闭合所致。由于脑部发育严重受限，一般均有精神发育迟滞。

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