亚急性硬化性全脑炎,又称 Dawson encephalites。 在患麻疹之后若干年发生,曾提出病毒突变、病毒株特殊毒力或是第二个病毒感染促进慢性麻疹脑炎等发病机制,但都不能证实。最近研究发现SSPE病人系脑细胞的M蛋白(matrix)合成过程中翻译受阻所造成。由于此蛋白是病毒装配所必需,M蛋白的缺乏使不完整的麻疹病毒聚集,它不能被抗体或免疫细胞清除,从而导致本病。
【病理】
麻疹是全身性疾病,其病理改变可出现于全身各个系统,其中以网状内皮系统和呼吸系统最为明显。全身淋巴系统出现增生,在淋巴结、扁桃体、肝、脾和胸腺等处可见多核巨细胞。在皮肤、眼结合膜、鼻咽部、支气管、肠道粘膜特别是阑尾等处可见有单核细胞增生及围绕在毛细血管周围的多核巨细胞,淋巴样组织肥大。颊粘膜下层的微小分泌腺发炎,其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成Koplik斑。
麻疹引起的间质性肺炎为Hecht巨细胞肺炎,而支气管肺炎则是继发的细菌感染。SSPE病变早期可见脑膜轻度炎症,全脑炎累及皮质和皮质下灰质及白质,在血管周围有浆细胞和淋巴细胞围绕,胶质细胞常增生。疾病后期有神经元退行性变、神经元缺失和髓鞘缺失,在神经元、星状细胞的核内可见核内包涵体。在电镜下,包涵体呈管状结构,是副粘病毒核衣壳的典型表现。这些损害在脑内分布不均匀,且在病程早、晚期的改变也不一致,故脑活检无诊断意义。
【临床表现】
(一)典型麻疹可分以下四期
1、潜伏期 一般为10~14天,亦有短至1周左右。在潜伏期内可有轻度体温上升。
2、前驱期 也称发疹前期,一般为3~4天。这一期的主要表现类似上呼吸道感染症状:①发热,见于所有病例,多为中度以上发热;②咳嗽、流涕、流泪、咽部充血等卡他症状,以眼症状突出,结膜发炎、眼睑水肿、眼泪增多、畏光、下眼睑边缘有一条明显充血横线(Stimson线),对诊断麻疹极有帮助。③Koplik斑,在发疹前24~48小时出现,为直径约1.0mm灰白色小点,外有红色晕圈,开始仅见于对着下臼齿的颊粘膜上,但在一天内很快增多,可累及整个颊粘膜并蔓延至唇部粘膜,粘膜疹在皮疹出现后即逐渐消失 可留有暗红色小点;④偶见皮肤荨麻疹,隐约斑疹或猩红热样皮疹,在出现典型皮疹时消失;⑤部分病例可有一些非特异症状,如全身不适、食欲减退、精神不振等。婴儿可有消化系统症状。
3、出疹期
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