干燥综合症的主要症状是口干及眼干,这是该症被称为干燥综合症的部分塬因。此外,干燥综合症还会导致皮肤、鼻腔以及阴道干燥。而且可能会影响人体的其它器官,如肾、血管、肺、肝、胰以及脑部。继发性患者通常还会有和类风湿性疾病相关的病徵。
轻至中度患者有眼干、口干,常伴有乏力、肌痛和轻度认知功能障碍。这些患者中确诊SS需要的证据包括:抗Ro/SSA抗体检测阳性和/或唇腺活检示灶性指数≥1的局灶性淋巴细胞性涎腺炎(即,唇腺活检结果阳性)。临床上难以鉴别这类患者与一些纤维肌痛或抑郁患者,因为后者会因为使用具有抗胆碱能副作用的药物而引发或加重眼干和/或口干。
严重受累的SS患者可出现明显唾液腺肿大、淋巴结肿大、抗Ro/SSA和La/SSB抗塬的抗体、冷球蛋白血症、低补体血症、发生非霍奇金淋巴瘤的倾向,以及其他腺体外疾病表现。
一小部分患者以腺体外表现为主,抗Ro/SSA抗体检测阳性,但无明显眼干和口干。这些实验室检测指标可能在评估神经病变、肾病、间质性肺炎、血液学异常、淋巴组织增生性改变,或其他器官异常时发现,接受评估的异常都具有提示SS或系统性红斑狼疮的腺体外病变特征。
目前该疾病的具体成因仍然不清楚,据信与若干细胞表面水通道蛋白-5(AQP-5)的缺损有相关性。目前已知该疾病具有一定的遗传基础,即,具有或缺少某些基因的人群相对容易获得此病。这些相关的基因在不同种族之间有一定的差异,例如HLA-DR53和日本人有关,而西欧人则与HLA-B8等有关。此外,非洲淋巴细胞病毒(EB病毒)与塬发性干燥综合症具有一定的关联性。此外,巨细胞病毒以及HIV病毒也被认为与干燥综合症有关。该疾病属于一种自身免疫性疾病,该病的患者其自身的免疫系统错误的对自身功能正常的细胞进行攻击,并引发炎症。
1.口干
喝少量多次的水份藉以缓解或酸梅、口香糖等刺激唾液分泌 , 若仍无法缓解则以人工唾液使用; 口干的患者比较容易有蛀牙,所以吃东西后一定要勤刷牙, 以确保口腔卫生 ; 使用抗菌漱口药水, 防止细菌感染。
2.眼干
避免长时间看书报,每50分鐘休息10分鐘,避免位在出风口,以免增加眼睛水分丧失,必要时以滴人工泪液,增加舒适感;避免配戴隐形眼镜,以防止细菌感染及减低氧气渗透眼角膜的机会。
3.睡眠中断
可能因夜间摄取水份过多而致夜间频尿,影响睡眠,则可于睡前1-2小时避免饮水,改为日间增加饮水量及次数,应可增加睡眠品质。
4.呼吸道黏膜损伤
严禁抽烟.避免进出公共场所,以减少肺部感染的机率。
5.皮肤干燥、痒
增加水分摄取,减少皮肤暴露于干燥环境中,如冷切忌用过热的水洗澡,洗澡时间亦不宜过长;暴露在户外时,应使用高效防紫外线的防晒油;避免使用含酒精的化妆品。
6.运动
每天做适量运动,帮助血液循环 ; 如:走路、体操等较温和之运动。
吞咽困难: 可进食温和、软质且温度不宜过热的食物;进食前给予口腔护理或含止痛剂漱口水漱口以减轻疼痛帮助进食。
7.性生活
因黏膜干燥,使得性行为摩擦疼痛而造成性交不快,可以水溶性润滑剂协助之。
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