肺动脉闭锁是一种较少见的严重先天性心脏畸形,这样的胎儿出生后均有发绀,多在婴儿期死亡,即便存活下来的也多并发有心内畸形。
动脉闭锁(Pulmonary atresia)是指右心室与肺动脉之间没有直径连接的先天性畸形。
根据室间隔有无缺损可分为室间隔完整和合并室间隔缺损两种类型,两者之间的血流动力学改变有显著的差别。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损是指心脏具有两个心室,房室间连接通常一致,有大的室间隔缺损,仅有主动脉一个出口,心室与肺动脉之间没有直接血流灌注,肺动脉血液供应来自动脉导管或其它的主动脉侧支循环。
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