遗传因素 在病因学上起着很重要的作用，发病有明显的家族性。经过研究指出幽门狭窄的遗传机制是多基因性，是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。 神经功能 肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。 胃肠激素 近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而

影响生育 梅毒是性病中发病率比较高的疾病，而且这种疾病对患者的影响还比较大，梅毒会导致女性出现人工流产后不孕症的情况，也会导致男性不育。而孕妇梅毒还可以引起子宫内HSV感染和新生儿感染，给胎儿造成严重影响。 精神异常 由于先天性梅毒容易复发，很多患者在治疗之后还是会再次复发，使患者长期忍受疾病的痛苦，加上精神的负担，往往使患者自尊心受挫，使之不愿与异性交往，从而导致性功能障碍，影响夫妻感情及家庭的和睦，久而久之甚至发生抑郁症。 引发并发症 先天性梅毒对患者的影响很大，如果患者没有及时治疗，就会导致患者出现很多全身症状，主要会有低热、寒颤、腹痛、恶心，腹股沟淋巴节肿大，并且会并发宫颈炎与子宫炎。后期病毒播散性感染累及尿道、膀胱粘膜时，会出现排尿困难尿频、尿痛、严重者会发生尿潴留等症

疾病简介 别       称：胎传梅毒 英文名称：congenital syphilis 就诊科室：感染科 传  染 性：有 传播途径：胎盘传播 先天性梅毒又称胎传梅毒，病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿，可引起死产、早产。孕母早期感染且未经治疗时，其胎儿几乎均会受累，其中50%的胎儿发生流产、早产、死胎或在新生儿期死亡。存活者在生后不同的年龄出现临床症状。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。梅毒发病率持续增高，胎传梅毒逐年攀升必须引起高度重视。 病因 梅毒螺旋体易通过胎盘感染胎儿，导致先天性梅毒。 临床表现 1、胎儿期表现： 先天性梅毒在胎儿期可表现为肝脏

青霉素治疗 可用青霉素静脉滴注，或用普鲁卡因青霉素，疗程10～14天。 红霉素治疗 青霉素过敏者，可用红霉素，口服或注射。疗程结束后2个月、4个月、6个月、9个月、12个月持续追踪，直至其滴度持续下降或呈阴性。 相关诊疗知识 就诊科室：儿科 传染科 治疗费用：市三甲医院约（1000——10000元） 治  愈 率：43% 治疗周期：1-3月 治疗方法：药物治疗、支持治疗 治疗注意事项 1、先天性梅毒的治疗，应在专业医生指导下进行。 2、治疗原则是：早期、系统、药物足量。 3、若治疗及时则多不留后遗症。 4、预防感染转播：血液体液接触隔离，必要时实行严密隔离。

胎儿期表现 先天性梅毒在胎儿期可表现为肝脏肿大，胎盘增厚，胎儿水肿，宫内生长迟缓，非免疫性溶血，早产，死胎等。 出生后表现 早期先天性梅毒多表现为早产儿、低出生体重儿或小于胎龄儿；营养、发育均落后于同胎龄儿。皮疹（脓疱疹、脱皮、斑丘疹）、鼻塞、流涕、黄疸、肝脾肿大、脑膜炎，其他可出现间质性肺炎、肾炎、心肌炎、脉络膜视网膜炎。晚期先天性梅毒表现为间质性角膜炎、马鞍鼻、哈氏齿（Hutchinson牙）、耳聋、智力发育迟缓等。 诊断依据 主要根据母亲病史、临床表现及实验室检查可确诊。 检查项目 1、取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本，在暗视野显微镜下找梅毒螺旋体。 2、性病试验试剂盒简便、快速、敏感性极高，但有假阳性，可作为筛查试验。 3、荧

疾病简介 英文名称：neonatal hepatitis syndrome 就诊科室：新生儿科 多发群体：新生儿 常见发病部位：肝 是指新生儿期以肝内阻塞性黄疸、肝脾肿大、肝功能异常为特征的一种症候群。由于病因较多，对每一病例的确切原因难以确定，故常称为新生儿肝炎综合征。 病因 1、感染因素： 由甲、乙肝病毒，单纯疱疹病毒，风疹病毒等引起，还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形虫、梅毒螺旋体等引起。 2、胆汁排泄障碍： 由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。 3、家族中遗传代谢性缺陷病： 包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病等。 临床表现 1、炎型

激素 泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，或用地塞米松等。 疗程按临床情况而定，一般共用4～8周。症状明显好转后逐步减量。 作用：可能为消除肝细胞肿胀，减轻黄疸，延迟肝组织的纤维化等。 注意：需注意预防其他感染。 保肝利胆药退黄 用法：每次50mg，1～3次/d。 机制：疏通胆小管，达到利胆退黄作用。 用法：静脉滴注3～5天，前者用量每次5～10ml/kg，后者用量每次0.2～2mg/kg。 机制：提高细胞内钾镁离子的浓度，加速细胞内三羧酸循环，从而改善肝功能，降低血清胆红素。 用法：每次0.2～0.4ml/kg，静脉滴注，1～2次/d，亦可口服。 机制：改善酶合成及提高酶活力，同时促进胆汁排泄。 用法：每次1

一般治疗 1、护肝退黄：茵桅黄5-10ml/次，加于50ml葡萄糖液中，每日静注一次；大黄0.5g/kg，每日泡服；白蛋白按每次1g/kg静注，每1-2日1次。 2、出血倾向防治：可先用维生素K、新鲜血静注，或凝血酶原复合物（凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）溶于5ml注射用水中静注。 3、营养：适当的营养供给对肝脏的修复极其重要，若营养供给过多与不足都对肝脏不利。 4、补充适量脂溶性维生素对淤胆型者尤为必要，维生素K110mg，每2周静滴一次；维生素E10mg/kg（总量不超过200mg），每2周一次肌注；维生素A10万IU，每2个月一次肌注；维生素D30万-60万U，每月一次肌注。 病因治疗 1、若为CMV感染，可试用更昔洛韦每次5mg/kg静滴（1h以上），一日2次，每次隔12h，一般疗程

肝炎型 胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。 淤胆型 黄疸较深，持续较久，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。 其他临床表现 由于病因不同，又有下列不同的临床特点。 1、发病年龄： 婴肝征多见于6个月以内，尤其3个月内最为多见。巨细胞病毒、风疹病毒和弓形虫等感染

感染因素 1、引起几率： 45%。 2、原因分析： 可由甲、乙肝病毒，单纯疱疹病毒，风疹病毒等引起，还有细菌感染所致的中毒性肝炎。还可能是弓形体原虫、梅毒螺旋体等引起。 胆汁排泄障碍 1、引起几率： 30%。 2、原因分析： 可由肝脏内外胆管发育不全、胆汁黏稠、肝脏或胆道肿物等引起。非特异性的多核巨细胞形成，胆汁淤积，肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，程度与病情轻重有关，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化，巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体为其特征。 家族中遗传代谢性缺陷病 1、引起几率： 15%。

产前预防 1、肾上腺皮质激素： （1）适应症：可能发生早产的孕妇。 （2）作用：刺激胎儿肺Ⅱ型细胞产生磷脂和小分子蛋白质，降低肺内毛细血管的透渗性，减少肺水肿。 （3）常用药物：倍他米松和地塞米松。 用法：在妊娠后期肌注或静滴，剂量为5～10mg，每天1次，共3天。 特点：上述两种药较其他肾上腺皮质激素易于通过胎盘进入胎儿。减轻了缺氧，治疗时供氧浓度不必过高，减少并发症。对糖尿病孕妇的婴儿，Rh溶血症患儿和多胎小儿的疗效较差。 （4）温馨提示：应在孕妇分娩前7天至24小时给予。 2、甲状腺释放激素： （1）作用：促进肺成熟 剂量每次0.4mg，每8小时1次，共4次。 （2）副作用：噁心、呕吐和高血压，出现时可减至半量。

保暖 （1）将患儿放置在辐射式抢救台上或自控式暖箱内，保持体温在36 ℃～37 ℃。 （2）患儿病情稳定后放置自控式暖箱，温度以保持在28 ℃～32 ℃为宜，相对湿度在60%左右，注意箱温不宜过高，以免患儿烦躁和发热。 吸氧 供氧浓度一般在40%左右为宜。以采用间歇给氧法为宜。以能消除青紫为准，一旦青紫消失，即可停用。因吸氧浓度过高，吸氧过多，持续时间太长，对未成熟儿可引起眼睛晶体后纤维增生而造成双目失明。 保持呼吸道通畅的护理 将患儿取左侧卧位，用婴儿吸痰管吸净呼吸道分泌物，必要时可应用人工呼吸器或气管插管，但要注意及时清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。 病情观察 除严密观察生命体征变化外，还应特别注意观察患儿呼吸深浅度和节律

一般治疗 放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36.5℃。 体温、呼吸、心率、血压和血气。 第1天5%或10%葡萄糖液65—75ml/(kg.d)以后逐渐增加到120—150ml/(kg.d)并补充电解质，病情好转后改为经口喂养，热能不足使辅以部分静脉营养。 应严格限制入液量，并给予利尿剂，如仍不关闭者，可静脉注射消炎痛、剂量为每次mg/kg，首次用药后12、36小时做各用1次、共3次。其机理为：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂(消炎痛)可减少前列腺素E的合成。有助于导管关闭。用要五无效时可考虑手术结扎。 根据肺内继发感染的病原菌(细菌培养和药敏)应用相应抗生素治疗。 氧疗和辅助通气 根据发绀程度选用

早产 1、引起几率： 35%。 2、原因分析： 胎儿在胎龄22～24周时肺Ⅱ型细胞已能产生PS，但量不多，且极少转移至肺泡表面，随着胎龄的增长，PS的合成逐渐增加，因此婴儿愈早产肺中PS的量越少，RDS的发生率也愈高，胎龄24～30周时各种激素对促进肺成熟的作用最大，此时是产前预防的最佳阶段，32～34周以后激素对肺成熟的影响不很重要，胎龄35周以后是PS迅速进入肺泡表面的阶段，早产儿出生后肺仍继续发育，生后72～96小时内产生的PS一般能够维持正常呼吸，因此只要在PS缺乏阶段加以补充，使早产儿渡过难关，存活率可以提高。 糖尿病孕妇 1、引起几率： 25%。 2、原因分析： 糖尿病孕妇的血糖高，胎儿的血糖也随之升高，此时胎儿胰岛素的分泌必须增加，才能

呼吸逐渐加重 患婴多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加重，伴呻吟。呼吸不规则，间有呼吸暂停。 面色变得灰白或青灰 面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。缺氧重者四肢肌张力低下。 吸气时胸廓软组织凹陷 体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显。肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿啰音。 其他临床表现 本症为自限性疾病，能生存三天以上者肺成熟度增加，恢复希望较大。但不少婴儿并发肺炎，使病情继续加重，至感染控制后方好转。病情严重的婴儿死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。 本症也有轻型，可能

有一个健康聪明的宝宝是每个父母的心愿，但是有的宝宝出生之后，脸上就长满了红疹子，就是人们俗称的“胎毒”。这不仅会影响到宝宝的颜值，对宝宝的健康也很不利。宝宝出生后发生这种情况，其实和孕期妈妈的生活习惯有关。有的妈妈怀孕之后，仍然跟以前一样，想吃什么就吃什么，但很少想过若是吃了一些不合适的食物，会不会对胎儿有影响，一起来看看关于胎毒的知识。 胎毒具体是什么 事实上胎毒就是内热，主要发生在刚出生的宝宝身上，具体情况就是宝宝的皮肤上会出现皮疹。准妈妈怀孕之后，体内的激素会发生很大变化，所以在饮食上也会发生很大的改变，有时候吃的一些食物，容易让准妈妈体内出现湿热现象，这些湿气孕期会传染给宝宝，宝宝出生后就出现了胎毒。 胎毒产生的3大原因 经常吃咸辣食物 女性孕期因为激素的影响，饮食也会出现变化，这是正常现象。但是要注意

没有后遗症 溶血儿及时治疗是不会有后遗症。 原因分析： 溶血儿只要及时发现，及时治疗，是完全可以治痊愈的，不会有后遗症。普通的溶血，经过积极治疗后大多数是不留有后遗症的。 仍然有后遗症 溶血儿如果已经有核黄疸，治愈后仍然有后遗症。 原因分析： 溶血儿最重的并发症是胆红素脑病，就是普通人说的黄疸上脑了。胆红素脑病的后遗症是手徐动、牙齿发育不良、眼运动障碍、听觉障碍、智力落后、脑瘫。当然这说的是最严重的后遗症。 治疗注意事项 1、光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/L (4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时，光疗后胆绿素蓄积，可使皮肤呈青铜色，即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害

中药治疗降低抗体 有可能怀母儿血型不合溶血病的妈妈，如在孕前被查出血型抗体效价高者可在孕前先进行中药治疗来降低抗体，预防怀孕后宝宝患ABO溶血病。 孕后定期查抗体 孕后定期查抗体效价，第一次孕16周开始查抗体，第二次孕28～30周，以后2～4周查一次，自抗体效价增高时开始予孕妇口服中药，每日一剂至分娩。 孕期综合治疗 孕期诊断为血型不合溶血病者，在24、30、33周各进行10天的综合治疗，以提高胎儿抵抗力。 口服肝酶诱导剂 自预产期前2周开始口服肝酶诱导剂，可加强胎肝细胞葡萄糖醛酸与胆红素的结合能力，从而减少新生儿胆红素脑病的发生。 预防注意事项 1、新生儿ABO溶血病：

光照疗法 是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。 药物治疗 （1）静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。 （2）白蛋白增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。 换血治疗 当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。 纠正贫血 早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴

血清胆红素浓度急剧上升 皮肤与巩膜（白眼珠）明显发黄，常于出生后24小时内或第2天出现，48小时内迅速加重，血清胆红素浓度急剧上升超过12～15mg/dl，甚至达20mg/dl以上。 轻重不等贫血 均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。 肝脾肿大 指肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。 神经症状 如有嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐（表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张），有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。