由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下。部分患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥症的特点之一。舌面干,有皲裂。舌乳头萎缩,使舌面光滑。舌痛,可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大,尤以腮腺肿大为多见,此种表现儿童较成人多见。
可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累,外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。
一些患者血清中存在抗甲状腺抗体,临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛,感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。
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